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疑难病案论文2篇

发表时间:2017-10-13 15:47  作者:符佳元  努力统计中... 人参与疑难病案论文2篇访问量在线咨询
急性后循环梗死致双侧耳聋1例报告
作者:马海蓉 蔡秋芳 盛丽琴
摘要:患者青年男性,因突发双侧听力下降伴头晕、耳鸣11 h收入耳鼻喉科。经核磁共振检查明确为双侧小脑脑干梗死转入神经内科,DAS检查结果为左侧椎动脉夹层,但患者无血管病危险因素。对于首诊于耳鼻喉科的耳聋、眩晕患者,即使既往无血管病基础,也应进行必要的影像学检查,以防误诊漏诊。
关键词:突发性耳聋;耳鸣;后循环梗死; DAS
中图分类号:R743;R764 文献标识码:A 文章编号:1006-1959(2017)17-0189-02 One Case of Bilateral Deafness Caused by Acute Posterior Circulation Infarction
MA Hai-rong,CAI Qiu-fang,SHENG Li-qin
(Department of Neurology,Kunshan Traditional Chinese Medicine Hospital,Nanjing University of Traditional Chinese Medicine, Kunshan 215300,Jiangsu,China)
Abstract:One young male patient,due to sudden bilateral hearing loss and tinnitus,dizziness for 11 h,was admitted to the depatrment of ENT.The bilateral cerebellar brainstem infarction was confirmed by MRI examination,and the left vertebral artery dissection was detected by DAS examination,but there was no risk factor of vascular disease.For the first visit in the department of ENT of deafness,vertigo,even without the basis of vascular disease,also should carry out the necessary imaging,so as to prevent misdiagnosis.
Key words:Sudden deafness;Tinnitus;Cerebral infarction;DAS
1临床资料
患者男性,35岁,工人。于2014年12月21日凌晨4点突发双侧听力下降伴头晕、耳鸣就诊于我院耳鼻喉科,恶心呕吐胃内容物,无复视、无肢体偏瘫麻木、无进食呛咳、无发热。无高血压、糖尿病史,无吸烟、饮酒史,无外伤史。发病11 h收入院,入院查体:体温36.8 ℃,脉搏78次/min,呼吸18次/min,血压120/80 mmHg 神志清,口齿清晰,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,眼球震颤(未记录方向),音叉检查双耳骨导和气导均消失,右侧鼻唇沟浅(2010年患面神经麻痹遗留),心肺听诊无异常,四肢肌力、肌张力正常,病理征未引出,共济检查未记录。入院诊断:突发性耳聋(双侧)。
入院后给予地塞米松、甲钴胺、西比灵等治疗。12月23日行内耳核磁共振检查见双侧小脑半球及脑干多发斑片状长T1、长T2信号,增强后未见明显强化,双侧耳蜗、前庭、半规管未见明显异常。24日进一步行头颅核磁共振检查,提示双侧小脑及脑干亚急性脑梗死,见图1。26日头颈CTA见左侧椎动脉远端略细小,右侧椎动脉以及基底动脉显示满意,双侧颈内动脉及主要分支双侧大脑前、中、后动脉及其各段未见异常。其他理化检查:心电图、超声心动图、双肾、双肾上腺、肝胆胰脾超声均正常。血常规、血生化、凝血功能、甲状腺功能、输血前常规、ANA、ENA、ANCA、HCY均正常。
24日患者转入我科继续治疗,转入时患者双耳听力有所好转,头晕、耳鸣减轻,但独立行走及站立均摇晃,仍无偏侧肢体麻木无力。转入时查体:血压120/80 mmHg 双耳气导下降、骨导未查,指鼻试验稳准,跟膝胫试验稳准,跟尖串联行走不能,并足站立摇晃。转入我科后给予氯吡格雷抗血小板、阿托伐他汀调脂、前列地尔改善微循环、东菱迪芙降纤等治疗,患者症状逐渐好转,于12月29日出院。出院时仍有听力下降及耳鸣,但头晕已消失,站立行走自如,跟尖串联行走自如。
出院后患者至上海华山医院行全脑DSA检查,提示左侧椎动脉V3段管壁不规则、局部可见狭窄和突起,余血管未见异常,见图2。诊断为左侧椎动脉夹层。DSA检查后患者继续服用阿司匹林及阿托伐他汀,发病半年复查电测听部分恢复正常,见图3。但患者日常生活不受影响。
2讨论
突发性耳聋是临床常见的疾病,是医学急症,单侧多见、双侧少见。患者常就诊于耳鼻喉科和神经内科。有报道其病因与椎基底动脉阻塞性疾病相关的发病率约1.2%[1]。以耳聋为首发或主要表现的后循环梗死临床报道并不多见,而梗死导致双侧耳聋的报道更少。有一项研究报告了503例患者中只有7例出现双侧听力障礙,发生率为1.4%[2]。
椎基底动脉阻塞性疾病所致的耳聋分耳蜗内和耳蜗后两种,实际上目前认为突发性耳聋与耳蜗神经核或听觉传入通路的缺血有关。后循环梗死引起耳聋的原因分两种,一是内听动脉梗死[3]。内听动脉常发自于小脑前下动脉,提供内耳血液,与听觉通路的多途径血供不同内听动脉是终末动脉,是内耳唯一的血供来源[4],即使没有鼻塞而仅仅是低灌注,也可对高能量需求的耳蜗造成损害。另一种情况是脑桥臂的梗死。因为蜗神经背核及腹核位于脑桥臂,此部位梗死造成病变侧的全聋。后一种情况下患者常合并面神经、展神经及传导束受损的表现。结合本例患者影像表现,其双侧脑桥臂未见新发梗死病灶,故推测机制为内听动脉梗死或由于椎动脉夹层至内听动脉低灌注。endprint
对于后循环梗死至双侧耳聋的病因有推拿[1]、外伤致夹层[1]、心房颤动[2]、糖尿病[5]、高血压[5]。本例患者经DSA确诊为椎动脉夹层,夹层产生的原因尚不明确。任何疾病均有其发展过程,本病亦不例外。数篇报道提出患者以耳聋首发,但随后的24 h~15 d内症状进行性加剧[1-2,6],此与梗死范围相关,部分病例预后不佳。也有以耳聋、耳鸣反复发作数月为前驱表现的后循环梗死报道[6]。
其实除了后循环病变可引起双侧耳聋外,也有颞叶梗死、出血致急性双侧耳聋的报道,均为双侧颞叶皮质聋,双侧先后或同时发生病变。笔者也曾经遇到过一例既往有左侧颞叶脑出血,因右侧颞叶急性梗死致双侧耳聋的患者,由于双耳听力下降表现出古怪行为险些误诊为癔症,后经核磁共振检查而得以确诊。
由此可见,耳聋并非仅与耳鼻喉科相关,癔症的诊断更需慎重。对于每一个患者均需动态观察其病情变化,及时甄别出高危患者进行积极干预,改善患者预后。
参考文献:
[1]Sauvaget E,Kici S,Petelle B,et al.Vertebrobasilar occlusive disorders presenting as sudden sensorineural hearing loss[J].Laryngoscope,2004,114(2):327-332.
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[3]Gotoh T,Hashimoto Y,Araki S,et al.A case of ischemic disturbance of inner ear[J].Clinical neurology,1989,29(9):1156-1162.
[4] 朱明,吴皓,李兆基,等.内耳血供阻断对听觉影响的实验观察[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2005,40(2):146-147.
[5]Toyoda K,Hirano T,Kumai Y,et al.Bilateral deafness as a prodromal symptom of basilar artery occlusion[J].Journal of the Neurological Sciences,2002,193(2):147-150.
[6]Lee H,Cho Y W.Auditory disturbance as a prodrome of anterior inferior cerebellar artery infarction[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2003,74(12):1644-1648.
[7]劉丽君,周畅,王雁,等.以双耳聋为首发症状的基底动脉部分闭塞一例[J].中华神经科杂志,2010, 43(7):525-526.
[8]尤寿江, 曹勇军, 韩侨,等. 以双侧突发耳聋为主要表现的双侧颞叶梗死一例[J]. 中华神经科杂志,2012,45(8):620-621.
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[10]Lee H,Whitman GT,Lim J G,et al.Hearing symptoms in migrainous infarction[J].Archives of Neurology,2003,60(1):113-116.
[11]张振,李怡,韩恩吉,等.以双耳聋为首发症状的脑出血一例[J].中华神经科杂志,2009,42(4):280-281.
编辑/李桦endprint
不完全性Miller—Fisher综合征—急性单侧眼睑下垂型1例报告
作者:杨雪萍 陈卫银 胡苑珂
摘要:米勒费雪综合征(MFS)是感染后炎症性脱髓鞘性神经病,是吉兰巴雷综合征的临床变异型,但随着对MFS疾病研究的深入,发现临床出现很多非典型症状,包括急性共济失调性神经病、急性眼肌麻痹、急性上睑下垂等。本文对在临床中遇到的1例急性单侧上睑下垂型进行回顾分析。
关键词:Miller-Fisher 综合征;单侧;眼睑下垂
中图分类号:R745.4 文献标识码:A 文章编号:1006-1959(2017)17-0191-02
米勒费雪综合征(Miller Fisher Syndrome,MFS)是一种以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射丧失三联征为表现的感染后炎症性脱髓鞘性神经病。现对我科1例Miller-Fisher综合征-急性单侧上睑下垂型进行回顾分析,报道如下。
1 病例资料
患者,女,28岁。因“四肢无力、麻木伴左侧眼睑下垂1周”入院。发病前2 d有上呼吸道感染病史。发病2 d前因受凉而感发热、咽痛,自行购买感冒药服用后,发热、咽痛好转。之后患者出现四肢无力、麻木伴左侧眼睑下垂。入院查体:神清,查体合作,左侧眼睑下垂,用力睁眼能完全上抬,疲劳试验可疑阳性,但患者自觉无晨轻暮重现象,眼球各方位运动到位,无眼震及复视。双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反射灵敏,调节反射存在,咽反射正常,四肢肌张力低,双上肢肌力V级,双下肢肌力V-级(左侧为重)。指鼻试验、跟膝胫试验稳准,闭目难立征(-)。双下肢末端痛觉稍减退,深感觉无异常。四肢腱反射未引出,双侧病理征(-)。辅助检查:急诊头颅+胸部CT平扫未见异常。血常规、生化、心肌酶谱、凝血功能、BNP、甲状腺全套、肿瘤相关标志物、糖化血红蛋白、免疫相关指标未见明显异常。新斯的明试验可疑阳性。第1次腰穿脑脊液压力(125 mmH2O)常规、生化、细菌、真菌、结核涂片均无特殊。肌电图检查示:NCS:所见神经MCV和SCV及动作电位波幅属正常范围。F波:所检左侧胫神经F波振幅偏低,余未见明显异常。分析病情考虑为吉兰巴雷综合征,是否合并重症肌无力不除外,予以静滴丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)封闭自身抗体,弥可保、维生素B1营养神经,丹红改善循环对症支持治疗。治疗5 d后患者左侧眼睑完全上抬,四肢麻木较前有所减轻。查头颅MRI+MRA示双侧大脑半球、脑干及小脑形态及信号未见异常,双侧颈内动脉未见狭窄,未见血管畸形及动脉瘤征象。外送血清及脑脊液抗GQ1b抗体阴性。发病2 w后复查腰穿脑脊液压力(160 mmH2O)常规、生化、细菌、真菌、结核涂片结果回示均无特殊。复查肌电图检查NCS:所见神经MCV和SCV及动作电位波幅属正常范围。F波:所检神经F波未见明显异常。DECR:左侧眼轮匝肌、三角肌记录,重复电刺激低/中/高频试验呈阴性。EMG:所检肌肉MUP时程及波幅属正常范围。复查加大剂量新斯的明试验阴性。最终考虑诊断:吉兰巴雷综合征(Miller-Fisher综合征 急性眼睑下垂型)。
2 讨论
MFS综合征是GBS的临床变异型,属少见病,全世界GBS的发病率为1/10万~2/10万,在亚洲MFS占GBS的15%~25%,在西方国家MFS占GBS的1%~7%。急性或亚急性起病,单相病程,多有前驱感染史(上呼吸道感染或腹泻),常以复视为首发症状,其次以共济失调或肢体感觉异常为首发症状。自MFS被首次报道以来,典型三联征(眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调)一直是诊断该类疾病的核心癥状。
MFS的病理大多类似AIDP。电生理提示运动和感觉神经脱髓鞘性改变,两者同时受累。国内外研究己证实大于85%的Miller-Fisher综合征患者的血清中可检出GQ1b抗体,并可出现IgM、IgA和IgG抗GQ1b反应。患者血清中增高的抗GQ1b抗体可与GQ1b发生交叉免疫损伤。其诊断MFS 特异性较高。在MFS急性期滴度增高,缓解期下降,发病 3~4 w后血清、脑脊液GQ1b抗体阴性,本例患者检测的为阴性,可能与检测的时间有关系。
GBS的脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)典型的蛋白-细胞分离现象,通常在MFS中也会出现。CSF蛋白细胞分离一般在发病初期不会出现,而且也不是所有的MFS患者均会出现CSF蛋白-细胞分离现象,尽管Miller Fisher综合征患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象,但在病程的不同阶段其阳性检出率存在较大差异:发病第1 w较低,仅约25%,随着病情进展阳性检出率逐渐增加,第2 w和3 w分别为71%和84%。
MFS的诊断主要依靠临床特征以及实验室检查支持证据。但随着对MFS疾病研究的深入,临床发现MFS患者的临床表现复杂多变,部分患者仅出现典型三联征中的两种甚至一种,也可出现眼内肌麻痹、面神经麻痹、味觉减退等脑神经受损表现,以及头痛、头晕、四肢麻木无力等非典型症状。对于临床表现不典型、实验室检查结果支持GBS疾病谱诊断的患者,参照既往诊断标准则无法做出诊断。2014年GBS分类专家组提出了新的GBS和MFS的分类和诊断标准;该诊断标准采取了临床核心症状及支持特征的表述,对于MFS,其核心临床特征为:眼外肌麻痹、共济失调、腱反射丧失/减弱;支持症状为:检测到抗GQ1b抗体。对不具有典型三联征的患者,若相关特征支持(有前驱感染史、脑脊液蛋白细胞分离、抗GQ1b抗体阳性)亦可进行诊断。同时将不完全MFS依其临床症状进行分类,包括急性共济失调性神经病,急性眼肌麻痹,急性上睑下垂,急性瞳孔放大等;对于伴有肢体无力患者,则提示MFS与GBS重叠。
该例患者核心临床特征为眼外肌麻痹、腱反射消失;其支持特征,脑脊液蛋白-细胞分离及GQ1b抗体虽均为阴性,但并不能因此而排除MFS的诊断,因为这两项检查与疾病发作后检查的时间及每个患者自身对该病的免疫应答的高低相关,在做出诊断前已完善很多相关检查,排除了可能的相关疾病,如重症肌无力、BBE等,且在患者出院后随访5个月,患者无再发,且恢复良好,故最终考虑诊断为“不完全性Miller-Fisher综合征”。总之,MFS的临床变异型很多,变异型诊断比较困难,在临床工作中一定要仔细询问病史、认真体检、完善相关辅助检查,重视患者的轻微症状与体征变化,仔细分析临床体征与病灶定位,作各种类似疾病的鉴别诊断,拓展诊治思路,把误诊率减少到最低程度。
参考文献:
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[4]朱洁楠,杨新新,花放,等.表现为双侧眼内外肌麻痹的Miller Fisher综合征二例[J].中国现代神经疾病杂志,2015,15(9):760-761.
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